MARC details
| 000 -CABECERA |
|---|
| campo de control de longitud fija |
04974nam a22003855i 4500 |
| 001 - NÚMERO DE CONTROL |
|---|
| campo de control |
361365 |
| 003 - IDENTIFICADOR DEL NÚMERO DE CONTROL |
|---|
| campo de control |
ES-MaUEC |
| 005 - FECHA Y HORA DE LA ÚLTIMA TRANSACCIÓN |
|---|
| campo de control |
20230102121348.0 |
| 006 - CÓDIGOS DE INFORMACIÓN DE LONGITUD FIJA--CARACTERÍSTICAS DEL MATERIAL ADICIONAL |
|---|
| campo de control de longitud fija |
a||||fo|||| 00| 0 |
| 007 - CAMPO FIJO DE DESCRIPCIÓN FÍSICA--INFORMACIÓN GENERAL |
|---|
| campo de control de longitud fija |
cr nn nnnaamaa |
| 008 - DATOS DE LONGITUD FIJA--INFORMACIÓN GENERAL |
|---|
| campo de control de longitud fija |
211122s2021 sz | s |||| 0|eng d |
| 020 ## - NÚMERO INTERNACIONAL ESTÁNDAR DEL LIBRO |
|---|
| Número Internacional Estándar del Libro |
9783030806149 |
| 024 7# - IDENTIFICADOR DE OTROS ESTÁNDARES |
|---|
| Número estándar o código |
10.1007/978-3-030-80614-9 |
| Fuente del número o código |
doi |
| 040 ## - FUENTE DE LA CATALOGACIÓN |
|---|
| Centro catalogador/agencia de origen |
ES-MaUEC |
| Lengua de catalogación |
spa |
| Centro/agencia transcriptor |
ES-MaUEC |
| Centro/agencia modificador |
ES-MaUEC |
| 050 #4 - SIGNATURA TOPOGRÁFICA DE LA BIBLIOTECA DEL CONGRESO |
|---|
| Número de clasificación |
RC924 |
| Número de documento/Ítem |
2021 EB |
| 245 00 - MENCIÓN DE TÍTULO |
|---|
| Título |
Progress in Heritable Soft Connective Tissue Diseases |
| Mención de responsabilidad, etc. |
edited by Jaroslava Halper |
| 250 ## - MENCIÓN DE EDICIÓN |
|---|
| Mención de edición |
Second edition 2021 |
| 264 #1 - PRODUCCIÓN, PUBLICACIÓN, DISTRIBUCIÓN, FABRICACIÓN Y COPYRIGHT |
|---|
| Producción, publicación, distribución, fabricación y copyright |
Cham |
| Nombre del de productor, editor, distribuidor, fabricante |
Springer International Publishing |
| Fecha de producción, publicación, distribución, fabricación o copyright |
2021 |
| 300 ## - DESCRIPCIÓN FÍSICA |
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| Extensión |
1 recurso en línea (IX, 343 páginas) |
| Otras características físicas |
32 ilustraciones, 30 ilustraciones a color |
| 336 ## - TIPO DE CONTENIDO |
|---|
| Fuente |
rdacontent |
| Término de tipo de contenido |
Texto |
| Código de tipo de contenido |
txt |
| 337 ## - TIPO DE MEDIO |
|---|
| Fuente |
rdamedia |
| Nombre/término del tipo de medio |
electrónico |
| Código del tipo de medio |
c |
| 338 ## - TIPO DE SOPORTE |
|---|
| Fuente |
rdacarrier |
| Nombre/término del tipo de soporte |
recurso electrónico |
| Código del tipo de soporte |
cr |
| 347 ## - CARACTERÍSTICAS DEL ARCHIVO DIGITAL |
|---|
| Tipo de archivo |
Archivo de texto |
| Formato de codificación |
PDF |
| 490 0# - MENCIÓN DE SERIE |
|---|
| Mención de serie |
Advances in Experimental Medicine and Biology |
| Número Internacional Normalizado para Publicaciones Seriadas |
2214-8019 |
| Designación de volumen o secuencia |
1348 |
| 490 0# - MENCIÓN DE SERIE |
|---|
| Mención de serie |
Biomedical and Life Sciences (SpringerNature-11642) |
| 490 0# - MENCIÓN DE SERIE |
|---|
| Mención de serie |
Biomedical and Life Sciences (R0) (SpringerNature-43708) |
| 505 0# - NOTA DE CONTENIDO CON FORMATO |
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| Nota de contenido con formato |
Basic structure, physiology and biochemistry of connective tissues and extracellular matrix collagens -- Tendon Extracellular Matrix Assembly, Maintenance and Dysregulation Throughout Life -- Basic Components of Connective Tissues and Extracellular Matrix: Fibronectin, Fibrinogen, Laminin, Elastin, Fibrillins, Fibulins, Matrilins, Tenascins and Thrombospondins -- Proteoglycans and Diseases of Soft Tissues -- Growth Factor Roles in Soft Tissue Physiology and Pathophysiology -- Connective Tissue Disorders and Cardiovascular Complications: The Indomitable Role of Transforming Growth Factor-β Signaling -- The Pathophysiology and Pathogenesis of Marfan Syndrome -- Ehlers-Danlos syndromes, joint hypermobility and hypermobility spectrum disorders -- Ehlers-Danlos Syndrome Associated with Glycosaminoglycan Abnormalities -- Loeys-Dietz Syndrome -- Meester-Loeys syndrome -- Clinical and Molecular Delineation of Cutis Laxa Syndromes: Paradigms for Elastic Fiber Homeostasis -- Collagen VI Muscle Disorders: Mutation Types, Pathogenic Mechanisms and Approaches to Therapy -- Connective Tissue Disorders in Domestic Animals. |
| 520 3# - SUMARIO, ETC. |
|---|
| Sumario, etc. |
This volume represents a substantially revised and updated 2nd edition of a reference handbook on major structural components of soft connective tissues and a whole slew of heritable diseases of soft connective tissues. The number of clearly identifiable and distinct disorders has grown somewhat since the 1st edition in 2014, e.g., Ehlers-Danlos syndrome has now 13 entities. A brand new syndrome, Meester Loeys syndrome carrying the name of Bart Loeys was added as a companion to Loeys-Dietz syndrome. Numerous variations of cutis laxa and joint mobility disorders have been discovered taking advantage of recent advancements in genetic analysis. We have acquired better understanding of pathogenesis and biochemical changes in some other, more established entities, such as Marfan and collagen VI myopathies where better management and possible treatment are on the horizon. Even in the case of connective tissue diseases in domestic animals some progress has been made. All these updates were contributed by a group of distinguished and preeminent physicians and scientists, all of them not just working in the field but making new discoveries described by them. Readers will notice that seemingly there is an overlap among many of these disorders. And indeed, many of them, if not most are interconnected because of the prominent roles of TGFβ, of fibrillin microfibrils and collagen fibril assembly (and other molecules) playing in connective tissues physiology, and by extension in pathogenesis of many disorders described in the book. What I found particularly helpful that author(s) of each chapter bring their own perspective even when described closely related mechanism of the disease. These observations should help with diagnosis and management of such cases. The first chapters are more general, concentrating more on the physiology, structure and biochemistry of normal soft tissues. That should help in better understanding of the pathophysiology. Last but not least, the chapters are very readable, more like detective stories than dry description of genetic/biochemical defects. I do hope that basic scientists and clinicians with similar and diverse interests alike will appreciate this volume and will be inspired by it to develop their research in the field. |
| 988 ## - NOTA LOCAL 598 |
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| Nota local 598 (boletines) |
Springer_BiomedLife_2021 |
| 650 #7 - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL DE MATERIA--TÉRMINO DE MATERIA |
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| Fuente del encabezamiento o término |
embne |
| Término de materia o nombre geográfico como elemento de entrada |
Tejidos (Biología) |
| 9 (RLIN) |
668849 |
| 700 1# - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL--NOMBRE DE PERSONA |
|---|
| Nombre de persona |
Halper, Jaroslava |
| Término indicativo de función/relación |
editor literario |
| Código de función/relación |
edt |
| -- |
http://id.loc.gov/vocabulary/relators/edt |
| 9 (RLIN) |
86296 |
| 856 40 - LOCALIZACIÓN Y ACCESO ELECTRÓNICOS |
|---|
| Identificador Uniforme del Recurso |
https://go.openathens.net/redirector/universidadeuropea.es?url=https://doi.org/10.1007/978-3-030-80614-9 |
| Nota pública |
Acceso a este recurso digital (usuarios Universidad Europea de Madrid) |
| 942 ## - ELEMENTOS DE PUNTO DE ACCESO ADICIONAL (KOHA) |
|---|
| Fuente del sistema de clasificación o colocación |
Library of Congress Classification |
| Tipo de ítem Koha |
LIBRO-E NO PRÉSTAMO |
| 998 ## - DATOS ESTADÍSTICOS |
|---|
| Fecha de catalogación |
01/2022 |
| Tipo de materia |
E-book |
| Catalogador |
Isabel Alonso |
| Catalogado |
Sí |