MARC details
| 000 -CABECERA |
|---|
| campo de control de longitud fija |
04713nam a22003855i 4500 |
| 001 - NÚMERO DE CONTROL |
|---|
| campo de control |
100902 |
| 003 - IDENTIFICADOR DEL NÚMERO DE CONTROL |
|---|
| campo de control |
ESmaUEC |
| 005 - FECHA Y HORA DE LA ÚLTIMA TRANSACCIÓN |
|---|
| campo de control |
20230102113016.0 |
| 006 - CÓDIGOS DE INFORMACIÓN DE LONGITUD FIJA--CARACTERÍSTICAS DEL MATERIAL ADICIONAL |
|---|
| campo de control de longitud fija |
a||||fo|||| 00| 0 |
| 007 - CAMPO FIJO DE DESCRIPCIÓN FÍSICA--INFORMACIÓN GENERAL |
|---|
| campo de control de longitud fija |
cr nn nnnaamaa |
| 008 - DATOS DE LONGITUD FIJA--INFORMACIÓN GENERAL |
|---|
| campo de control de longitud fija |
180618s2018 gw | s |||| 0|eng d |
| 020 ## - NÚMERO INTERNACIONAL ESTÁNDAR DEL LIBRO |
|---|
| Número Internacional Estándar del Libro |
9783319896892 |
| -- |
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| 024 7# - IDENTIFICADOR DE OTROS ESTÁNDARES |
|---|
| Número estándar o código |
10.1007/978-3-319-89689-2 |
| Fuente del número o código |
doi |
| 040 ## - FUENTE DE LA CATALOGACIÓN |
|---|
| Centro catalogador/agencia de origen |
ES-MaUEC |
| Lengua de catalogación |
spa |
| Centro/agencia transcriptor |
ES-MaUEC |
| 050 #4 - SIGNATURA TOPOGRÁFICA DE LA BIBLIOTECA DEL CONGRESO |
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| Número de clasificación |
RC321 2018 EB |
| 245 10 - MENCIÓN DE TÍTULO |
|---|
| Título |
RNA Metabolism in Neurodegenerative Diseases |
| Mención de responsabilidad, etc. |
edited by Rita Sattler, Christopher J. Donnelly. |
| 264 #1 - PRODUCCIÓN, PUBLICACIÓN, DISTRIBUCIÓN, FABRICACIÓN Y COPYRIGHT |
|---|
| Producción, publicación, distribución, fabricación y copyright |
Cham, Switzerland |
| Nombre del de productor, editor, distribuidor, fabricante |
Springer International Publishing |
| Fecha de producción, publicación, distribución, fabricación o copyright |
2018 |
| 300 ## - DESCRIPCIÓN FÍSICA |
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| Extensión |
1 recurso en línea (XX, 310 páginas 34 ilustraciones a color) |
| 336 ## - TIPO DE CONTENIDO |
|---|
| Término de tipo de contenido |
Texto |
| Código de tipo de contenido |
txt |
| Fuente |
rdacontent |
| 347 ## - CARACTERÍSTICAS DEL ARCHIVO DIGITAL |
|---|
| Tipo de archivo |
text file |
| Formato de codificación |
PDF |
| Fuente |
|
| 490 0# - MENCIÓN DE SERIE |
|---|
| Mención de serie |
Advances in Neurobiology |
| Número Internacional Normalizado para Publicaciones Seriadas |
2190-5215 |
| Designación de volumen o secuencia |
20 |
| 490 0# - MENCIÓN DE SERIE |
|---|
| Mención de serie |
Biomedical and Life Sciences (Springer-11642) |
| 505 0# - NOTA DE CONTENIDO CON FORMATO |
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| Nota de contenido con formato |
RNA Metabolism in Neurodegenerative Diseases -- Mechanism of Splicing Regulation of Spinal Muscular Atrophy Genes -- RNA Editing Deficiency in Neurodegeneration -- RNA Nucleocytoplasmic Transport Defects in Neurodegenerative Diseases -- RNA Degradation in Neurodegenerative Disease -- RNP Assembly Defects in Spinal Muscular Atrophy -- Stress Granules and ALS: A Case of Causation or Correlation? -- Deregulation of RNA Metabolism in Microsatellite Expansion Diseases -- Mechanisms Associated with TDP-43 Neurotoxicity in ALS/FTLD -- Senataxin, a Novel Helicase at the Interface of RNA Transcriptome Regulation and Neurobiology: From Normal Function to Pathological Roles in Motor Neuron Disease and Cerebellar Degeneration -- Lost in Translation - Evidence for Protein Synthesis Deficits in ALS/FTD and Related Neurodegenerative Diseases. |
| 520 3# - SUMARIO, ETC. |
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| Sumario, etc. |
It has become evident over the last years that abnormalities in RNA processing play a fundamental part in the pathogenesis of neurodegenerative diseases. Cellular viability depends on proper regulation of RNA metabolism and subsequent protein synthesis, which requires the interplay of many processes including transcription, pre‐mRNA splicing, mRNA editing as well as mRNA stability, transport and translation. Dysfunction in any of these processes, often caused by mutations in the coding and non‐coding RNAs, can be very destructive to the cellular environment and consequently impair neural viability. The result of this RNA toxicity can lead to a toxic gain of function or a loss of function, depending on the nature of the mutation. For example, in repeat expansion disorders, such as the newly discovered hexanucleotide repeat expansion in theC9orf72 gene found in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and frontotemporal dementia (FTD), a toxic gain of function leads to the formation of RNA foci and the sequestration of RNA binding proteins (RBPs). This in return leads to a loss of function of those RBPs, which is hypothesized to play a significant part in the disease progression of ALS and FTD. Other toxicities arising from repeat expansions are the formation of RNA foci, bi‐directional transcription and production of repeat associated non‐ATG (RAN) translation products. This book will touch upon most of these disease mechanisms triggered by aberrant RNA metabolism and will therefore provide a broad perspective of the role of RNA processing and its dysfunction in a variety of neurodegenerative disorders, including ALS, FTD, Alzheimer's disease, Huntington's disease, spinal muscular atrophy, myotonic dystrophy and ataxias. The proposed authors are leading scientists in the field and are expected to not only discuss their own work, but to be inclusive of historic as well as late breaking discoveries. The compiled chapters will therefore provide a unique collection of novel studies and hypotheses aimed to describe the consequences of altered RNA processing events and its newest molecular players and pathways. |
| 650 #7 - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL DE MATERIA--TÉRMINO DE MATERIA |
|---|
| Término de materia o nombre geográfico como elemento de entrada |
Neurociencias |
| Fuente del encabezamiento o término |
embne |
| 9 (RLIN) |
158907 |
| 700 1# - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL--NOMBRE DE PERSONA |
|---|
| Nombre de persona |
Sattler, Rita |
| Término indicativo de función/relación |
editor literario |
| Código de función/relación |
edt |
| -- |
http://id.loc.gov/vocabulary/relators/edt |
| -- |
http://viaf.org/viaf/25550255 |
| 700 1# - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL--NOMBRE DE PERSONA |
|---|
| Nombre de persona |
Donnelly, Christopher J |
| Término indicativo de función/relación |
editor literario |
| Código de función/relación |
edt |
| -- |
http://id.loc.gov/vocabulary/relators/edt |
| -- |
http://viaf.org/viaf/715154329446626970008 |
| 710 2# - PUNTO DE ACCESO ADICIONAL--NOMBRE DE ENTIDAD CORPORATIVA |
|---|
| Nombre de entidad corporativa o nombre de jurisdicción como elemento de entrada |
SpringerLink (Online service) |
| Número de control del registro de autoridad o número normalizado |
http://id.loc.gov/authorities/names/no2005046756 |
| -- |
http://viaf.org/viaf/148105729 |
| 9 (RLIN) |
106996 |
| 776 08 - ENTRADA/ENLACE A UN FORMATO FÍSICO ADICIONAL |
|---|
| Información de relación/Frase instructiva de referencia |
Edición impresa: |
| Número Internacional Estándar del Libro |
9783319896885 |
| 776 08 - ENTRADA/ENLACE A UN FORMATO FÍSICO ADICIONAL |
|---|
| Información de relación/Frase instructiva de referencia |
Edición impresa: |
| Número Internacional Estándar del Libro |
9783319896908 |
| 856 40 - LOCALIZACIÓN Y ACCESO ELECTRÓNICOS |
|---|
| Identificador Uniforme del Recurso |
https://go.openathens.net/redirector/universidadeuropea.es?url=https://doi.org/10.1007/978-3-319-89689-2 |
| Nota pública |
Acceso a este recurso digital (usuarios Universidad Europea de Madrid) |
| 942 ## - ELEMENTOS DE PUNTO DE ACCESO ADICIONAL (KOHA) |
|---|
| Fuente del sistema de clasificación o colocación |
Library of Congress Classification |
| 988 ## - NOTA LOCAL 598 |
|---|
| Nota local 598 |
EBSPRINGER_2018 |
| 998 ## - FONDO MILLENIUM |
|---|
| Biblioteca |
SI |
| Fecha creación |
02/2019 |
| Tipo de registro |
m |
| Tipo de materia |
z |
| e |
p |
| Idioma |
eng |
| País |
gw |
| h |
0 |
| 999 ## - NÚMEROS DE CONTROL DE SISTEMA (KOHA) |
|---|
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